Cada 2 de junio se celebra el Día Mundial de la Miastenia Gravis. Esta fecha tiene como finalidad fomentar la conciencia sobre la enfermedad entre la población, apoyar a quienes la padecen e impulsar la investigación y el conocimiento sobre su diagnóstico y tratamiento, aspectos en los que el logopeda tiene una labor importante.
Por Gemma Martín Cebolla, logopeda colegiada perteneciente al Grupo de Trabajo de Voz del Colegio Profesional de Logopedas de la Comunidad de Madrid (CPLCM)
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a la unión neuromuscular, “se produce cuando se generan anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de las membranas postsinápticas” Drachman (1994). Como consecuencia de ello, no se producen una buena conexión con las terminaciones nerviosas y los músculos se vuelven más débiles.
En lo que respecta a su prevalencia, la miastenia gravis puede presentarse a cualquier edad, aunque como indican Torre, Molinero y Girón (2018) suele tener dos picos: uno temprano en la segunda-tercera década (de predominio femenino) y otro tardío en la octava década (de predominio masculino). La aparición de la enfermedad en recién nacidos y en la infancia se conoce como miastenia congénita.
Existen tres formas clínicas de miastenia gravis como señalan Mao et al. (2001), puede presentarse con debilidad generalizada o focal (ocular o bulbar) con fluctuación y fatigabilidad como rasgos característicos, es decir, empeora a medida que se ejerce actividad física y a lo largo del día, mejora con el reposo. Esta debilidad puede distribuirse a lo largo de los músculos de las extremidades y del tronco o concentrarse en grupos específicos como los músculos periorbiculares o bucofaríngeos (Wolfe y Barohn, 2009).
Síntomas más comunes
Los síntomas oculares como la ptosis y la diplopía se consideran las quejas de presentación más comunes. Según referencian, Mao et al. (2001) las manifestaciones otorrinolaringológicas incluyen disfonía, disfagia, debilidad de la masticación y debilidad de la musculatura facial. Estos autores señalan que los cambios en la voz pueden ser la queja inicial o, en raras ocasiones, la única queja predominante, como en los pacientes con miastenia gravis laríngea.
Las alteraciones en la voz incluyen fatiga vocal, rango vocal disminuido, dificultad para proyectar la voz, hipertensión de la musculatura laríngea, dificultad para mantener el tono. En este sentido, suelen presentar una voz entrecortada, causada por una incompetencia glótica debida a una aducción incompleta de las cuerdas vocales. Además de trastornos de la resonancia, como la hipernasalidad que puede deberse a una insuficiencia velofaríngea y también dificultades para la coordinación fonorespiratoria por la debilidad de la musculatura implicada en el proceso de la fonación.
Según muestran Mao et al. (2001), en su investigación, el hallazgo más frecuente entre los sujetos de su estudio fue un déficit en la movilidad de las cuerdas vocales, ya fuera unilateral o bilateral. Cuando los déficits eran bilaterales, las asimetrías fluctuantes eran las más frecuentes y hacían sospechar el diagnóstico de miastenia. El déficit unilateral más frecuente se interpretó clínicamente como una paresia del nervio laríngeo superior. Otros hallazgos incluían disfonía por tensión muscular y cierre glótico incompleto debido a la fatiga de los aductores y tensores.
Tratamiento para los transtornos de la voz
El tratamiento de los trastornos del habla, de la voz, de la expresión facial y de las dificultades para la deglución en la miastenia gravis es individualizado. Se plantea de forma diferente en función de las necesidades requeridas por la persona afectada, según la causa subyacente y su gravedad. Por lo general, el tratamiento de primera línea es farmacológico, y está compuesto por “los anticolinesterásicos de acción prolongada, como la piridostigmina (Mestinon) y la neostigmina (Prostigmin)” Mao et al. (2001). Otros tratamientos complementarios, incluyen diferentes tipos de terapias rehabilitadoras como la terapia logopédica (entre otras muchas) que pueden ayudar a aliviar los signos y síntomas de la enfermedad.
La intervención logopédica consistirá, en primer lugar, en una evaluación integral y exhaustiva del estado de salud del paciente. En este punto, es importante detectar qué funciones se encuentran alteradas con el fin de plantear los objetivos de tratamiento. En lo que respecta a la evaluación de la voz, objetivo de este artículo, incluirá el análisis tanto objetivo como subjetivo de la fonación que incorpora el empleo de pruebas instrumentales, herramientas perceptuales y acústicas, medias aerodinámicas e instrumentos de autoconocimiento de la salud vocal. Si existen alteraciones en la resonancia también será necesario su análisis a través del empleo de la nasometría e instrumentos de valoración perceptual.
Continuando con el tratamiento de las alteraciones de la fonación ,y siempre refiriéndose de forma generalizada, se podrán implementar diferentes tipos de técnicas como ejercicios para mejorar la coordinación fono-respiratoria, ejercicios para favorecer la vibración de la onda mucosa, técnicas de estimulación del cierre glótico, ejercicios para mejorar la proyección vocal, ejercicios para mejorar la precisión articulatoria y la apertura de la cavidad oral o el empleo de técnicas para fomentar la relajación de la musculatura implicada en la biomecánica de la fonación.
Para los casos en los que existe hipernasalidad, Rieder, Conley y Rowe (2004) en un estudio retrospectivo de 30 años con 538 niños, mostraron que cuatro de ellos con miastenia gravis e hipernasalidad se beneficiaron del uso de prótesis de elevación velopalatina combinada con terapia logopédica.
Para concluir es importante que la miastenia gravis sea considerada en el diagnóstico diferencial y evaluación de la disfonía ya que puede presentar síntomas limitados principalmente a la laringe. Como citan Mao et al. (2001). “la miastenia gravis laríngea es una variante muy poco frecuente de la miastenia gravis de aparición tardía por lo que requiere de una consideración especial” ya que muchos de los síntomas presentados por los pacientes pueden atribuirse a cambios normales del envejecimiento o a otras etiologías más comunes, como trastornos neurológicos y de las cuerdas vocales.
Referencias
- Drachman, D. B. (1994). Myasthenia gravis. New England Journal Of Medicine/The New England Journal Of Medicine, 330(25), 1797-1810. https://doi.org/10.1056/nejm199406233302507
- Mao, V. H., Abaza, M., Spiegel, J. R., Mandel, S., Hawkshaw, M., Heuer, R. J., & Sataloff, R. T. (2001). Laryngeal Myasthenia Gravis: Report of 40 Cases. Journal Of Voice, 15(1), 122-130. https://doi.org/10.1016/s0892-1997(01)00012-1
- Rieder, A., Conley, S., & Rowe, L. (2004). Pediatric myasthenia gravis and velopharyngeal incompetence. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 68, 747-752. doi: 10.1016/j.ijporl.2004.01.006
- Torre, S. M., Molinero, I. G., & Girón, R. M. (2018). Puesta al día en la miastenia gravis. SEMERGEN. Sociedad Española de Medicina Rural y Generalista, 44(5), 351-354. https://doi.org/10.1016/j.semerg.2018.01.003
- Walker FO. Voice fatigue in myasthenia gravis: the sinking pitch sign. Neurology. 1997;48(4):1135-1136.
